В развитии данного клинического синдрома имеют значение несколько факторов:
- среднесуточная частота тахикардии. Именно она на 90% определяет клинику. Чем чаще тахикардия, тем более выражена ХСН.
- длительность аритмии. Чем больше стаж аритмии, тем больше риск декомпенсации. Поскольку защитные механизмы, которые позволяли компенсировать гемодинамику первоначально, в дальнейшем истощаются.
- неадекватное увеличение ЧСС при малейшей физической нагрузке. В большей степени характерно для ФП. При ТП усиление АВ проведения (от 3:1-4:1 до 2:1 и 1:1) может привести к чрезвычайно высокой ЧСС (более 200 в минуту)и индукции фибрилляции желудочков.
- отсутствие предсердной систолы (при фибрилляции предсердий), что ликвидирует предсердный вклад в сердечный выброс (а это примерно15-20% потока крови в желудочки). Помимо этого отсутствие единой предсердной систолы и мелкая хаотическая фибрилляция предсердий приводит к исчезновению т.н. «базового тонуса», который есть у любой мышечной ткани, и к миогенной дилатации предсердных камер.
- отсутствие предсердно-желудочковой синхронизации (при остальных СВТ).
- наличие сопутствующей кардиальной патологии (артериальная гипертензия, миокардиодистрофия, дисгормональная кардиомиопатия) усиливает прогрессирование АКМП и ускоряет дилатацию полостей сердца.
- возраст больного играет большое значение. У больных пожилого и старческого возраста АКМП за счет возрастной дистрофии миокарда прогрессирует быстрее. И, наоборот, детский миокард, обладающий чрезвычайно высокими резервами, замедляет прогрессирование ХСН, что позволяет выделить два типа АКМП с принципиальными особенностями патогенеза: детский и взрослый, поэтому эти типы необходимо охарактеризовать отдельно.
СЕРДЕЧНОЕ СОКРАЩЕНИЕ В НОРМЕ
Итак, нормальная желудочковая систола (зеленый цвет) начинается через 20-40 мс от начала электрического возбуждения желудочков (т.е. после начала QRS). Через 20-30 мс под влиянием растущего внутрижелудочкового давления закрываются атриовентрикулярные (АВ) клапаны (показаны зелеными стрелками). Это примерно соответствует пику волны R. Когда давление в желудочке превысит давление в магистральных артериях, откроются полулунные клапаны (показаны красными стрелками).Таким образом, завершится период напряжения желудочков (показан прерывистой штриховкой) и начнется период изгнания (без штриховки). После изгнания крови полулунные клапаны закроются (красная стрелка) и начнется диастола (красный прямоугольник), которая вначале проходит при закрытых АВ клапанах — период расслабления (штриховка). Затем открываются створки АВ клапанов (зеленая стрелка) и кровь начинает поступать в желудочки за счет их присасывающей работы – период наполнения (без штриховки). Лишь в последние 100 мс диастолы сокращаются предсердия (голубой прямоугольник) и активно закачивают кровь в желудочки.
Структура сердечного цикла
СИСТОЛА ЖЕЛУДОЧКОВ – 330 мс
Период напряжения – 80 мс
Период изгнания – 250 мс
ДИАСТОЛА ЖЕЛУДОЧКОВ– 470 мс
Период расслабления – 120 мс
Период наполнения - 350 мс
пассивное наполнение – 250 мс
активное наполнение – 100 мс
Предсердия в отличие от желудочков не имеют мощной мускулатуры. Их систола представляет собой малое движение всех стенок внутрь и приводит к выбросу в желудочек лишь нескольких миллилитров крови. Т.о. предсердная систола вкладывает в наполнение желудочков не более 15% их объема крови. Еще меньше это значение при дилатации предсердий, поскольку также ослабляется и их сократимость. Поэтому при СВТ для развития АКМП важно не то, что систола предсердий утрачивается для желудочков, а то, что она развивается в «неположенное время» - в период, когда АВ-клапаны закрыты, а это приводит к резкому повышению внутрипредсердного давления и способствует его дилатации.
Посмотрим, что происходит при возникновении различных видов СВТ. С вашего позволения я проигнорирую в схемах работу полулунных клапанов, а систолу и диастолу желудочков будем обозначать без учета их фаз зеленым и красным цветом.
При АВУРТ систола предсердий возникает сразу после закрытия АВ-клапанов, при ортодромной тахикардии – в середину систолы желудочков. При трепетании предсердий каждая вторая (и даже чаще) предсердная систола приходится еще на период закрытых АВ клапанов, что приводит к резкому повышению внутрипредсердного давления. Этим объясняется развитие АКМП при трепетании предсердий с незначительной тахисистолией и даже нормосистолией. Это объясняет также тот факт, что при ТП гемодинамика нарушается быстрее и сильнее, чем при фибрилляции предсердий, при которой давление в предсердии определяется только объемом пассивного потока крови за счет активной присасывающей работы желудочков. И только в тех случаях СВТ, когда волна Р прилежит к следующему за ней QRS, систола предсердий чуть опаздывает по сравнению с нормой, но все же успевает до закрытия АВ клапанов.
Место предсердной систолы в сердечном цикле имеет важное значение. Чем раньше развивается неэффективная предсердная систола (чем меньше интервал RP и чем больше интервал PR), тем дольше будет удерживаться высокое внутрипредсердное давление и тем быстрее наступит декомпенсация. А значит, чем меньше интервал RP, тем быстрее развивается гипертензия в предсердии.
Важно рассчитать специальный индекс эффективности предсердной систолы (ИЭПС):
ИЭПС = RP – PR
Предсердная систола становится эффективной при положительных значениях ИЭПС. И чем большие значения имеет этот индекс, тем меньший вклад в развитие АКМП вносит предсердная составляющая. Поэтому наиболее неэффективная предсердная систола наблюдается при АВ-узловой тахикардии, затем - при ортодромной тахикардии (синдром WPW) и трепетании предсердий. И наконец, она практически соответствует нормальной при СВТ с P’R
Представлен на схеме:
Отметим некоторые особенности патогенеза:
- точкой отсчета является ухудшение систолической функции ЛЖ (в результате вирусного миокардита, ПИКС, генетически запрограммированной гибели сократительного аппарата). Чем быстрее ухудшается данная функция, тем быстрее прогрессирует дилатация полостей.
- дисфункция ЛЖ изначально систолическая.
- дилатация желудочков развивается быстрее и выражена сильнее, чем дилатация предсердий.
- морфология левых отделов изменяется раньше правых. Поэтому размер ЛП обычно существенно превышает ПП. В то же время дилатация ПЖ также всегда присутствует, но в меньшей степени.
- ФП может возникнуть уже на этапе дилатации левого предсердия, либо уже после вовлечения и правого предсердия.
Взрослый тип АКМП
У взрослых причины АКМП представлены следующими аритмиями:
- хроническая фибрилляция предсердий (65%);
- хроническое трепетание предсердий (33%);
- суправентрикулярные тахикардии (2%).
Длительная тахисистолия, которая может привести к развитию АКМП, в современных условиях возможна лишь у двух категорий пациентов:
Во-первых, у больных, которые субъективно не ощущают аритмию. Поэтому аритмия выявляется у них случайно при плановом медосмотре или уже при появлении признаков сердечной недостаточности в результате многолетней тахисистолии.
Во-вторых, у больных с медикаментозно неконтролируемой тахисистолией на протяжении многих лет.
Поэтому, курируя таких пациентов, необходимо постоянно помнить об их особенностях: это или пациенты, редко обращающиеся к врачам, или пациенты, у которых стандартная терапия не приносит ощутимых результатов.
Патогенез АКМП сложнее и развивается в двух направлениях: последствия выключения координированной предсердной систолы и дисфункция желудочков за счет высокой ЧСС. Можно выделить некоторые особенности:
- точкой отсчета является возникновение длительной тахисистолии. Чем выше ЧСС, тем быстрее прогрессирует АКМП.
- у взрослых на объемную перегрузку миокард быстро отвечает своей дилатацией. Поэтому отличием взрослого типа АКМП является дилатационная реакция всех камер сердца. В связи с этим период диастолической дисфункции левого желудочка и левого предсердия довольно короткий, и быстро перерастает в их систолическую дисфункцию.
- дилатация полостей сердца происходит в следующей последовательности: ЛП+ПП -- > ЛЖ -- > ПЖ. Вы можете видеть, что патогенез АКМП очень ветвист и многогранен, и большинство механизмов развития АКМП замыкается на дилатации предсердных полостей.
- ФВ ЛЖ снижается чуть раньше, чем начинается его дилатация (увеличение КДР)
- расширение правого и левого предсердия происходит с одинаковой скоростью.
На основании всего вышеперечисленного можно выделить три стадии АКМП у взрослых:
1 стадия (самая длительная) – дилатация обоих предсердий + диастолическая дисфункция ЛЖ
2 стадия – систолическая дисфункция ЛЖ
3 стадия – тотальная ХСН.
Детский тип АКМП
У детей причины АКМП представлены следующими аритмиями:
- хроническая реципрокная, связанная с функционированием «медленного пучка Кента» (своеобразная форма скрытого синдрома WPW, 50%);
- хроническое трепетание предсердий (30%);
- хроническая автоматическая предсердная тахикардии (20%).
Распознавание на ЭКГ трепетания предсердий труда не представляет. Напротив, отдифференцировать между собой две остальные причины по электрокардиограмме крайне сложно. Обе тахикардии представляют собой СВТ с проведением 1:1, причем волна Р больше прилежит к последующей волне R, чем к предыдущей, т.е. PR
Единственная зацепка, которая может помочь — «ригидный» характер СВТ с участием «медленного» пучка Кента. Поскольку это макроре-ентри, которая образована анатомически постоянной траекторией (АВ-узел – миокард желудочков – ДПП – миокард предсердий), цикл этой тахикардии (а значит и ЧСС) будет постоянно стабильной на протяжении суток, независимо от сна, отдыха, бодрствования, физической нагрузки. Однако большое внимание дифдиагностике уделяет не следует, поскольку оба варианта тахикардии являются показаниями для катетерной аблации, где и будет установлен окончательный диагноз.
Допустимы такие предварительные диагнозы:
Идиопатическая хроническая суправентрикулярная тахикардия (1:1) (4 года). Аритмогенная кардиомиопатия. НК-1
Врожденный порок сердца. Операция пластики ДМПП и перемещения аномально дренирующихся легочных вен в ЛП (1997). Хроническое трепетание предсердий (2:1), тахисистолический вариант (30 мес). Аритмогенная кардиомиопатия. НК-2А
При формулировке диагноза необходимо обязательно отразить два момента:
- сам синдром АКМП. Это нужно потому, что следующая за ним стадия НК не всегда соответствует тяжести внутрисердечных изменений (особенно у детей).
- длительность хронической тахикардии ( в месяцах или годах).
У детей возможность развития АКМП объясняется отсутствием субъективных ощущений тахиаритмии, в связи с чем она обнаруживается врачами случайно уже по прошествии нескольких лет.
Детский тип АКМП имеет следующие особенности по сравнению со взрослым типом:
- сердце ребенка имеет множество компенсаторных механизмов, которые не сравнимы по своим резервам со взрослыми. Поэтому дилатация полостей развивается уже позднее и очень медленно, а снижение ФВ ЛЖ еще позднее. В связи с эти наиболее долго лидирует диастолическая дисфункция ЛЖ, что и определяет клинику ХСН у таких детей. А декомпенсация ЛЖ и возникновение систолической дисфункции возникает уже в последнюю стадию, что быстро приводит к дилатации уже всех камер сердца.
- ФВ ЛЖ снижается уже после дилатации ЛЖ (увеличения КДР ЛЖ)
Таким образом, стадийность АКМП у детей можно охарактеризовать так:
1 стадия (самая длительная) –диастолическая дисфункция ЛЖ
2 стадия – дилатация обоих предсердий
3 стадия – тотальная дилатация всех камер сердца и развитие застойной ХСН.
В заключение выделим некоторые моменты, которые помогут в дифдиагностики дилатационного типа ФП и АКМП.
Маркеры АКМП
Если есть возможность, необходимо отследить время возникновения хронической тахиаритмии и сопоставить его с началом ХСН. Если это невозможно (бессимптомность аритмии) придется основываться на «микропризнаках».
Макропризнаки
- Возникновение СВТ предшествовало появлению ХСН или изменениям ЭХОКГ.
- Продолжительность существования СВТ была достаточной для развития ХСН. Для взрослых – это месяцы, для детей – годы.
- ЧСС тахикардии достаточна для развития ХСН. Среднесуточная ЧСС для взрослых > 115 в минуту. Но нужно помнить, что в зависимости от наличия или отсутствия органической патологии сердца это цифра может изменяться, и при наличии, например, критического многососудистого коронарного поражения для развития АКМП будет достаточной среднесуточная ЧСС в 105-110 в минуту. Также нет строгой зависимости от ЧСС при хроническом трепетании предсердий. Здесь необходимо учитывать частоту сокращения предсердий. У детей среднесуточная ЧСС, достаточная для развития АКМП, составляет 135% и более от возрастной нормы.
- Самый безапелляционный критерий (но к сожалению, оценить который можно лишь в будущем) — регресс ХСН после устранения тахиаритмии.
Микропризнаки
-
Степень предсердной дилатации превышает дилатацию ЛЖ
-
Степень дилатации ЛЖ превышает снижение ФВ
-
Дилатация обоих предсердий выражена в равной степени
Признаки дилатационного типа ФП
-
Отсутствие регресса или прогрессирование ХСН в период достижения медикаментозной нормосистолии.
-
Ассиметрия полостей (дилатация левых отделов существенно превышает правые)
-
ФВ снижается раньше и существеннее по сравнению с увеличением КДР ЛЖ.
-
Диффузный гипокинез стенок ЛЖ
-
Изменение формы ЛЖ вплоть до «шаровидной»
-
АВ регургитация III ст и выше
-
ФВ ниже 35%